□特约撰稿杨昆
专家名片
裘昌林，浙江省中医院神经内科主任医师、国家级名中医、教授、博士生导师、原浙江省中医院常务院长。
现任中国中西医结合学会神经科专业委员会常委，浙江省中西医结合学会神经内科专业委员会主任委员。擅于运用中西医结合治疗中风病、头痛、重症肌无力、帕金森氏病、癫痫、多发性硬化、三叉神经痛及顽固性失眠等各类神经系统疾病。尤其对重症肌无力治疗有较好的疗效，他治疗过的患者遍及全国20多个省市。
霍金的病症
肌萎缩侧索硬化症(ALS)为运动神经元病(MND)中最常见的一型，占MND的80~90%以上，以肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体束征等为主要临床表现，是神经系统难治性疾病。人们对该病的认识可能是从著名物理学家霍金的图片及影视资料中获得。由于其渐进性肌无力和肌肉萎缩，最后肢体完全不能活动和进食困难，说话困难，所以民间俗称“渐冻人”。该病好发于中年人，以40~60岁多见，一般起病后患者病程为2~5年。主要死亡原因多为呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染。
ALS是慢性神经系统变性疾病，目前病因和病机尚未完全清楚。早在上世纪80年代和90年代，该病发病人数尚少，当时认为发病可能与广岛原子弹爆炸有关，而现在离原子弹爆炸年份越来越远，而发病率却明显增多，裘昌林的工作室每次门诊都会有3~4个ALS病人。目前认为该病大概有10~20%是遗传性的，即有家族遗传基因背景，另外就是环境因素、重金属中毒等等。
临床上，ALS呈渐进性肌无力、肌萎缩，至最后患者不能讲话，不能进食，全身不能动弹，但其脑子始终是清醒的，即使到最后阶段，仍然思维清晰。由于不能与人交流，痛苦是可想而知的，所以常常并发焦虑、抑郁，导致病情加重，但亦有坚强的。该院患者汪建华诊断本病已10年，气管切开7年，没有离开过病床，逐渐丧失原有的运动功能，口不能言，手不能动，一切全靠人服侍，全身只有眼球还能转动。就是这样一个四肢不能动弹，24小时依靠呼吸机维持生命的“渐冻人”借着拼音板，以转动眼球的方式与人沟通，并以这种方式在其太太和女儿的帮助下，从2009年2月开始了写作，在各方的帮助下于2010年1月正式出版了《把心捂热》一书。
尚无特效药
浙江省中医院神经内科主任裘昌林介绍，目前本病的治疗还没有特效的治疗药物，美国FDA批准的唯一药物“力如太”，有延缓病程进展的作用，但也不能达到完全治愈的目的。中医中药方面，根据ALS的临床症状，如表现肌无力、肌萎缩，归属于中医的“痿病”范畴；如出现吞咽困难、饮水咳呛、构音不清(不能讲话)，同时表现四肢活动困难，又归属于中医的“喑痱”范畴。这在2000多年前已有记载，根据老祖宗留下的经验，通过合理的辨证施治，积极治疗，在改善症状、减轻痛苦、减缓病情发展、提高生活质量、延长寿命等方面有一定的作用。
在裘昌林治疗的病人中有一位叫应某的女性，41岁，2004年7月31日初诊，双上肢乏力2年，伴讲话口齿不清，走路活动不利半年。该患者10年来坚持中药治疗，较少间断，目前讲话听不清，不能抬头，四肢肌肉不同程度萎缩，而在他人扶持下，用脚尖着地能在室内走几步，目前仍在服药治疗中。可见中医药在改善症状、延缓病情、提高生活质量方面还是有作用的。多年来裘昌林在诊治100多位ALS病人的过程中，体会到对该病宜采用综合性治疗，在药物治疗的同时，应加强心理沟通。由于ALS病程较长，可逐渐发展为生活不能自理，大多数患者会出现焦虑、抑郁等情绪，表现出对治疗失去信心以致绝望、愤怒、易激惹及失眠，从而进一步加重病情的发展，影响生活质量，所以做好心理指导非常重要，同时适时应用抗焦虑、抗抑郁药物。另外，合理的营养饮食，及家庭护理非常重要，同时需要避免感染。此外，需要适时呼吸机支持，实践证明适时应用无创呼吸机可明显改善生活质量，延长生命。
“渐冻人”病是疑难病、罕见病，患病后对患者本人，甚至对整个家庭带来无比的痛苦。由于长期需用药物，而不少农村家庭不能承受长期用药，不少人因此放弃治疗，这部分人成为当前社会的弱势人群。2005年中国医师协会开展“融化渐冻人的心”项目，几年来已做了不少公益活动。“渐冻人”治疗康复时间长，医疗护理费用昂贵。为此，裘昌林再次呼吁大家关心、关注渐冻人。